Le syndrome du QT long

par **Heartdrake** Dim 29 Nov 2020 - 17:45

Le syndrome du QT long congénital constitue une anomalie du rythme cardiaque traduite par un intervalle QT anormalement long sur l’électrocardiogramme accompagnée des changements de morphologie de l’onde T.

D’origine génétique, cette affection présente deux formes de transmission, autosomique dominante à 95 % des cas et plus rarement autosomique récessive. Elle émane d’une anomalie de fonctionnement des canaux ioniques cardiaques secondaire à des mutations dans les gènes codant pour ces derniers.

La maladie est souvent asymptomatique et se découvre, par hasard, lors d’un électrocardiogramme systématique. Certains patients rapportent toutefois des troubles du rythme intermittent et peu régulier associés à des malaises avec ou sans perte de connaissance.

Le diagnostic consiste en une analyse de l’électrocardiogramme (ECG) et la mesure de l’intervalle QT ainsi que de l’intervalle QTc.

Les sujets symptomatiques sont soumis à un traitement bêta-bloquant efficace pour limiter l’apparition des syncopes et d’une mort subite. L’installation d’un défibrillateur automatique est souvent nécessaire en cas de récidive de syncope. En outre, certains médicaments peuvent être prescrits en vue d’améliorer l’allongement de l’intervalle QT et réduire les troubles du rythme.

Source de l'article : Focus sur les maladies rares en cardiologie (concilio.com)