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Tétralogie de Fallot
par Heartdrake Ven 9 Oct 2020 - 16:03
La tétralogie de Fallot est une cardiopathie congénitale représentant environ une malformation cardiaque sur dix. Découvrez les symptômes, les causes et le traitement de cette maladie.
La tétralogie de Fallot représente 11% de l'ensemble des cardiopathies congénitales.
La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque présente à la naissance (cardiopathie congénitale). Elle est caractérisée par quatre anomalies, d'où l'appellation tétralogie ("tétra" signifie "quatre" en grec) :
On classe dans ce groupe de nombreuses autres cardiopathies : trilogie de Fallot (CIA et sténose valvulaire pulmonaire), maladie d'Ebstein (obstacle dynamique ventriculaire droit et tricuspide, CIA), atrésie de la valve tricuspide...
Qui est concerné ?
La prévalence à la naissance de cette maladie (nombre de cas chez les nouveau-nés) est estimée à 1 naissance sur 4 000. Elle représente environ une malformation cardiaque sur dix. Elle touche aussi bien les filles que les garçons de toutes les régions du monde.
Normalement, le sang veineux parvient dans l'oreillette droite par les veines caves, passe dans le ventricule droit, est éjecté dans l'artère pulmonaire, arrive dans les capillaires pulmonaires où ont lieu les échanges gazeux. Puis le sang oxygéné emprunte les veines pulmonaires pour accéder à l'oreillette gauche et atteindre le ventricule gauche d'où il est expédié dans l'aorte et la circulation artérielle générale.
Au cours de la tétralogie de Fallot, le sang veineux du ventricule droit trouve le passage vers l'artère pulmonaire rétréci. Le ventricule droit doit donc augmenter sa pression d'éjection pour franchir l'obstacle. Sa paroi musculaire s'épaissit : hypertrophie ventriculaire droite (HVD).La pression sanguine dans le ventricule droit augmentant, le sang est capable de passer dans le ventricule gauche grâce à la CIV. Ce sang veineux va donc se mélanger au sang artériel le désaturant ainsi en oxygène. Ce mélange est accentué par la position de l'aorte qui reçoit à la fois du sang des deux ventricules.
Il faut savoir qu'il est impossible de prévenir cette maladie. Toutefois, certains facteurs de risque sont présents chez la mère lors de la grossesse, et peuvent être responsables de la malformation :
Symptômes
La cyanose apparaît nettement vers 2 mois. Après les efforts, le nourrisson prend spontanément une attitude qui semble le soulager, ramenant les genoux sur l'abdomen (position genu-pectorale). Avec ce signe sont fréquemment associés :
La tétralogie de Fallot est souvent bien tolérée lors de la première enfance mais l'évolution ultérieure est grevée de complications : malaises "bleus", abcès du cerveau, greffe Oslérienne (endocardite infectieuse), thrombose vasculaire... L' insuffisance cardiaque est rare.
Le bébé peut faire des malaises de Fallot, typiques de la maladie, et qui constituent une urgence médicale. Ces malaises se produisent en général le matin, déclenchant des pleurs, une douleur, de la fièvre, une déshydratation. L’enfant est très agité pendant quelques secondes puis il devient pâle, mou et il gémit. Son cœur bat plus vite ( tachycardie) et sa respiration devient rapide ( polypnée). Il est très important de contacter le service de cardiologie pédiatrique le plus proche. En attendant, il faut replier les genoux de l’enfant sur son thorax.
Le traitement se résume à cet âge en une surveillance attentive. Les déshydratations doivent être évitées car elles favorisent les thromboses de même que la polyglobulie. Les infections sont énergiquement combattues. En cas de cyanose importante, l'oxygène humidifié et réchauffé est administré dans une tente. Les malaises sont évités par les bêtabloquants. La prostaglandine E1 est parfois utilisée par voie intraveineuse pour empêcher la vasoconstriction et permettre l'ouverture du canal artériel qui relie l'artère pulmonaire et l'aorte (qui se ferme après la naissance). Mais on est parfois forcé d'intervenir chirurgicalement après cathétérisme et angiocardiographie.
Source de l’article
La tétralogie de Fallot représente 11% de l'ensemble des cardiopathies congénitales.
Qu'est-ce que la tétralogie de Fallot ?
La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque présente à la naissance (cardiopathie congénitale). Elle est caractérisée par quatre anomalies, d'où l'appellation tétralogie ("tétra" signifie "quatre" en grec) :
- Une communication interventriculaire (CIV) ;
- Une sténose de l'artère pulmonaire ;
- Un déplacement de l’aorte qui se retrouve "à cheval" sur la communication interventriculaire ;
- Une hypertrophie ventriculaire droite (augmentation anormale de l’épaisseur du ventricule droit).
On classe dans ce groupe de nombreuses autres cardiopathies : trilogie de Fallot (CIA et sténose valvulaire pulmonaire), maladie d'Ebstein (obstacle dynamique ventriculaire droit et tricuspide, CIA), atrésie de la valve tricuspide...
Qui est concerné ?
La prévalence à la naissance de cette maladie (nombre de cas chez les nouveau-nés) est estimée à 1 naissance sur 4 000. Elle représente environ une malformation cardiaque sur dix. Elle touche aussi bien les filles que les garçons de toutes les régions du monde.
Causes
Normalement, le sang veineux parvient dans l'oreillette droite par les veines caves, passe dans le ventricule droit, est éjecté dans l'artère pulmonaire, arrive dans les capillaires pulmonaires où ont lieu les échanges gazeux. Puis le sang oxygéné emprunte les veines pulmonaires pour accéder à l'oreillette gauche et atteindre le ventricule gauche d'où il est expédié dans l'aorte et la circulation artérielle générale.
Au cours de la tétralogie de Fallot, le sang veineux du ventricule droit trouve le passage vers l'artère pulmonaire rétréci. Le ventricule droit doit donc augmenter sa pression d'éjection pour franchir l'obstacle. Sa paroi musculaire s'épaissit : hypertrophie ventriculaire droite (HVD).La pression sanguine dans le ventricule droit augmentant, le sang est capable de passer dans le ventricule gauche grâce à la CIV. Ce sang veineux va donc se mélanger au sang artériel le désaturant ainsi en oxygène. Ce mélange est accentué par la position de l'aorte qui reçoit à la fois du sang des deux ventricules.
Facteurs de risques
Il faut savoir qu'il est impossible de prévenir cette maladie. Toutefois, certains facteurs de risque sont présents chez la mère lors de la grossesse, et peuvent être responsables de la malformation :
- L’apparition d’un diabète sucré ;
- Une consommation excessive d’acide rétinoïque ;
- Une consommation excessive d’alcool.
Symptômes
La cyanose apparaît nettement vers 2 mois. Après les efforts, le nourrisson prend spontanément une attitude qui semble le soulager, ramenant les genoux sur l'abdomen (position genu-pectorale). Avec ce signe sont fréquemment associés :
- Un mauvais développement staturo-pondéral ;
- Une respiration rapide ;
- Un hippocratisme digital ;
- Une polyglobulie ;
- Une soif intense.
La tétralogie de Fallot est souvent bien tolérée lors de la première enfance mais l'évolution ultérieure est grevée de complications : malaises "bleus", abcès du cerveau, greffe Oslérienne (endocardite infectieuse), thrombose vasculaire... L' insuffisance cardiaque est rare.
Le malaise de Fallot
Le bébé peut faire des malaises de Fallot, typiques de la maladie, et qui constituent une urgence médicale. Ces malaises se produisent en général le matin, déclenchant des pleurs, une douleur, de la fièvre, une déshydratation. L’enfant est très agité pendant quelques secondes puis il devient pâle, mou et il gémit. Son cœur bat plus vite ( tachycardie) et sa respiration devient rapide ( polypnée). Il est très important de contacter le service de cardiologie pédiatrique le plus proche. En attendant, il faut replier les genoux de l’enfant sur son thorax.
Diagnostic
- L'auscultation cardiaque est indispensable : elle révèle un souffle systolique intense ;
- Sur les radiographies pulmonaires, la silhouette cardiaque est normale mais les poumons sont clairs (manifestation de la circulation pulmonaire court-circuitée) ;
- L'électrocardiogramme met en évidence l'hypertrophie ventriculaire droite ;
- L'échographie confirme le diagnostic.
Traitement
Le traitement se résume à cet âge en une surveillance attentive. Les déshydratations doivent être évitées car elles favorisent les thromboses de même que la polyglobulie. Les infections sont énergiquement combattues. En cas de cyanose importante, l'oxygène humidifié et réchauffé est administré dans une tente. Les malaises sont évités par les bêtabloquants. La prostaglandine E1 est parfois utilisée par voie intraveineuse pour empêcher la vasoconstriction et permettre l'ouverture du canal artériel qui relie l'artère pulmonaire et l'aorte (qui se ferme après la naissance). Mais on est parfois forcé d'intervenir chirurgicalement après cathétérisme et angiocardiographie.
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